Klinisk Immulologisk Afdeling, Odense Universitetshospital

IKKE STYRET DOKUMENT

Revision0
Sidst ændret den Ændret afSøren Thue Lillevang
Oprettet den Oprettet afSøren Thue Lillevang
Godkendt den Godkendt af

Udgået! Encephalitis antistoffer, sekundær screening

Analysenummer
79

Analysekomponent
DPPX-Ab (IgG): GABAaR-alfa1+alfa3-Ab (IgG); IgLON family member 5-Ab (IgG).

IUPAC kode
000107 (p) el. 000108 (csv), lokalt analysenummer)

Indikation
Mistanke om autoimmun encephalitis (AIE). De hyppigst forekommende antistofspecificiteter er indeholdt i analysepakken "Encephalitis antistoffer, primær screening", hvorfor det anbefales at indlede udredning med denne.

Prøvemateriale
Cerebrospinalvæske 2 mL (spidsglas); fuldblod uden antikoagulans (tørglas 5 mL), evt. serum.

Opbevarin, holdbarhed og forsendelse
Cerebrospinalvæske opbevares på køl (+2°C to +8°C) indtil forsendelse. Sendes til KIA snarest mulig efter udtagelse, med rekommanderet post (dag-til-dag levering). Kan sendes på køl eller ved rumtemperatur, med mindre prøven er frosset, så bør den sendes på frys.
Fuldblod eller serum kan sendes på køl eller ved rumtemperatur. Skal være KIA i hænde inden 7 dage.


Indleveringsfrister
Udføres en gang ugentligt.

Tlf. ved forespørgsler
6541 1745 (laboratorium); 6541 3930 (vagthavende læge)

Tolkning
I kombination med relevante symptomer er et positivt svar diagnostisk for AIE, men et negativt svar kan ikke udelukke AIE.
Ved DPPX Ab AIE ses progressiv encefalopati samt nerve hypereksitabilitet, hvilket giver rigiditet, myoklonus, evt. epileptiske anfald. Karakteristisk ses svære gastrointestinale symptomer (diarré).
GABAaR AIE ligner GABAbR AIE. Prodromal fase med kognitive symptomer. Herefter ofte svære epileptiske anfald, og en stor del af patienterne udvikler behandlingsrefraktær status epilepticus.
Ved IgLON5 Ab AIE ses karakteristisk udtalte søvnforstyrrelser samt søvnapnø. Desuden ændret adfærd samt abnorme bevægelser.


Referenceinterval
Negativ

Måleområde
(+) AU

Referencer
Encephalitis and antibodies to dipeptidyl-peptidase-like protein-6, a subunit of Kv4.2 potassium channels. Ann Neurol. 2013 Jan;73(1):120-8.
Boronat A et al. Investigations in GABAA receptor antibody-associated encephalitis. Neurology. 2017 Mar 14;88(11):1012-1020.
Spatola M et al. Clinical manifestations of the anti-IgLON5 disease. Neurology. 2017 May 2;88(18):1736-1743. Gaig C et al.


Bemærkninger
Analysepakken bestilles samlet. Der afgives svar for hver undersøgt specificitet:
DPPX:
NPU29686; Dipeptidyl aminopeptidase-like protein 6-antistof(IgG); Csv
NPU29685; Dipeptidyl aminopeptidase-like protein 6-antistof(IgG); P
GABAaR-alfa1+alfa3:
NPU54983; Gamma-aminobutyric acid receptor subunit alpha-1+alpha3-antistof(IgG); Csv
NPU54982; Gamma-aminobutyric acid receptor subunit alpha-1+alpha3-antistof(IgG); P
IgLON family member 5:
NPU54969; IgLON family member 5-antistof(IgG); Csv
NPU54968; IgLON family member 5-antistof(IgG); P

Undersøgelsen for GABAaR-alfa1+alfa3-Ab udføres ved et eksternt samarbejdslaboratorium.

Analyserne er ikke omfattet af KIAs akkreditering.